Purtscher视网膜病变是指单眼或双眼突然的视力丧失伴有视网膜的白斑和视神经周围及后极部的出血,多见于严重的创伤,包括长骨骨折,头部或胸部的挤压伤。不是由于创伤引起的病变称为“Purtscher样视网膜病变”,常见于急性胰腺炎、肾衰和自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性炎症性疾病,主要发生于育龄期女性,表现为多器官受累。视网膜异常在病情控制良好的病人中占3%,在活动期病人中占29%。Purtscher样视网膜病变在文献中很少以SLE的并发症或者SLE的一项严重的视网膜血管闭塞性疾病被提及。而SLE出现Purtscher样视网膜病变的发病机制目前也并不清楚。为了描述和探究在SLE病人中出现的Purtscher样视网膜病变的临床特征,近期,CHANWU等人进行了一项观察性研究。
这项研究共观察了名SLE患者,其中有8例诊断为Purtscher样视网膜病变。出现了典型的眼底病变:Purtscher斑,棉絮斑、视网膜出血、黄斑水肿、视盘肿胀以及假性樱桃红斑。荧光素造影显示视网膜白斑处毛细血管无灌注、晚期的渗漏、乳头周围的斑点、前毛细血管闭塞及血管充盈缓慢。在出现Purtscher样视网膜病变的SLE患者中,中枢神经系统狼疮的患病率显著增高(6/8),在未出现Purtscher样视网膜病变的病人中,患病率为/。伴有Purtscher样视网膜病变的患者,狼疮活动性指标也非常高(≥20)。所有的病人都接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗。在大多数病人,视神经萎缩随着持续的视力降低在发展。
图1:(左)眼底照相显示Purtscher白斑(箭头);(右)FFA显示Purtscher白斑区域毛细血管无灌注及前毛细血管闭塞(箭头)
所以,Purtscher样视网膜病变是SLE的一种罕见却严重的并发症,它与中枢神经系统狼疮和狼疮的高活动性相关。而Purtscher样视网膜病变的发病机制仍然不清楚,目前最让人们接收的理论是微血栓的形成导致前毛细血管的闭塞以及视网膜神经纤维层微血管的梗死。为了探究Purtscher样视网膜病变的发病机制,研究者对患病眼均行FFA检查,结果显示Purtscher白斑区毛细血管无灌注,这很可能是由于视网膜小动脉血栓形成,这也支持了微血栓形成理论。而SLE相关的抗磷脂综合征(APS)并不是Purtscher样视网膜病变形成的一项主要机制,因为在这些病例中,仅有3例出现了抗磷脂抗体的升高与没有Purtscher样视网膜病变的病人相比并没有显著差异。
除非患者接受及时的治疗,否则视力的损害将很难恢复。所以探究合适的治疗方法仍然是目前需要白颠病的危害南京最好的白癜风医院
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