NEJM患者视网膜病变,行7次血浆置换后

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患者男，60岁，出现双眼视力模糊2个月，每只眼睛的最佳矫正视力为10/20。眼底检查显示双侧视网膜静脉扩张、迂曲和视网膜出血（图A和B分别为右眼、左眼）。

荧光血管造影结果显示视网膜静脉串珠样图案和多出血管动脉瘤样病变（如图C和D）。

血清蛋白免疫固定电泳检测显示血清内IgM和κ轻链异常增多。骨髓活检显示CD和CD20表达的浆细胞样淋巴细胞浸润（10%-13%）。患者接受了七次血浆置换治疗后，双眼视力检测结果逐渐提高到20/20。在随后的跟踪访问中，眼底镜检查发现该患者的双侧视网膜静脉的异常情况明显改善。

巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，该病有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。此外，通常该类患者会出现高粘滞综合征，可表现为视力下降、皮肤出血以及其他的一些神经症状等。但类似于本病例中血管出现异常的症状，极其少见。

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雪月

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