CK注：原载于
CK医学科普-10-26
W14thl16l内分泌高血压（全）**
CKs
EndocrineNotes
内分泌高血压
W14thl16.
陈康编译
内容链接（点击链接）：
肾上腺髓质、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
肾上腺髓质和儿茶酚胺代谢**
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤-临床表现**
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤相关综合征-基因和综合征表现**
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤-诊断**
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤-治疗和监测**
肾素-血管紧张素-醛固酮系统和原醛
肾素-血管紧张素和醛固酮系统进展**
原醛-历史、流行病学和诊断**
原醛-家族性醛固酮增多症、APCC、皮质醇分泌**
原醛-治疗原则**
原醛-非原醛症的其他形式盐皮质激素过量或效应**
与高血压相关的其他内分泌疾病
要点
至少有14种内分泌紊乱，高血压可能作为最初的临床表现。内分泌性高血压的准确诊断为临床医生提供了一个独特的治疗机会:通过外科手术治愈或通过药物治疗获得显著疗效。
儿茶酚胺影响许多心血管和代谢过程---增加心率、血压、心肌收缩力和心脏传导速度。肾上腺素能受体的三种类型(α、β和多巴胺能受体D)及其亚型(α1、α2、β1、β2、β3、D1和D2)的鉴定使对内源性和外源性儿茶酚胺生理反应有更深入的理解。
分泌儿茶酚胺的肿瘤很少见，每年每万人中有2-8例。然而，疑似、确认、定位和切除这些肿瘤很重要，因为
通过手术切除肿瘤可以治愈相关高血压，
存在致死性发作的风险，
至少10%的肿瘤是恶性的，
40%的肿瘤是家族性的，它们在先证者中的检测可能使其他家族成员得以早期诊断。
所有儿茶酚胺分泌肿瘤中大约40%是由种系突变导致的。导致嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的突变有两个通用转录信号:
簇1---编码在细胞对缺氧的反应中起作用的蛋白质的基因；
簇2---编码激活激酶信号的蛋白质基因。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤必须通过尿液或血浆中分馏甲氧基肾上腺类（MNs）和儿茶酚胺浓度的增加进行生化确认。随后肿瘤应该用腹部和骨盆的CT扫描来定位。大约85%的肿瘤位于肾上腺，95%位于腹部/盆腔。
某些形式的术前药物制剂适用于所有儿茶酚胺分泌肿瘤患者，包括无症状且血压正常的患者。分泌儿茶酚胺肿瘤的手术切除是一种高风险的外科手术，需要有经验的外科医生-麻醉师团队。
高血压、血浆肾素活性抑制和醛固酮排泄增加是年首次描述的原发性醛固酮增多综合征的特征。
原发性醛固酮增多症最常见的亚型：
醛固酮生成腺瘤（APA）
双侧特发性醛固酮增多症（IHA）。
体细胞突变是大多数醛固酮生成腺瘤的原因，包括：
编码钾通道(KCNJ5)、
钠/钾ATP酶和钙ATP酶(ATPases)(ATP1A1和ATP2B3)、
电压依赖性C型钙通道(CACNA1D)
β-连环蛋白激活CTNNB1突变的基因突变。
使用血浆醛固酮与血浆肾素活性的比值作为病例筛查方法，然后使用醛固酮抑制作为确证试验，结果估计原发性醛固酮增多症在所有高血压患者中患病率为5%-10%。
原发性醛固酮增多症患者的治疗目标是预防与高血压、低钾血症、肾毒性和心血管损害相关的并发症和致死情况。了解原发性醛固酮增多症的原因有助于确定适当的治疗。血压正常化不应该是唯一的目标——循环醛固酮正常化或盐皮质激素受体阻断应该是所有原发性醛固酮增多症患者管理计划的一部分。
据估计，美国有万人患有高血压。大多数情况下，高血压为原发性(primary，即essential或特发性idiopathic)，但约有15%的亚组为继发性高血压。高血压的继发原因可分为：
肾脏原因(如肾实质或肾血管疾病)和
内分泌原因。
至少有14种内分泌紊乱，高血压可能是其最初的临床表现(表1)。内分泌性高血压的准确诊断为临床医生提供了一个独特的治疗机会:通过外科手术治愈或通过药物治疗获得显著疗效。内分泌性高血压的诊断和治疗方法---从高血压的经典肾上腺病因(如嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症)到垂体依赖性高血压(如库欣综合征、肢端肥大症)--在本章中进行综述。
CKsEndocrineNotes
肾上腺髓质和PPGL
W14thlDiseases
陈康编译
肾上腺髓质和儿茶酚胺
肾上腺髓质位于肾上腺的中央部分，占肾上腺总体积10%。肾上腺皮质和肾上腺髓质之间没有明确界限。肾上腺获得血液供应是通过：
膈下动脉的上、中、下分支；
来自肾动脉；
直接来自主动脉。
肾上腺动脉在包膜下分支并形成一个血管丛，该血管丛供应肾上腺皮质。一些血管丛动脉穿透皮层并供应髓质，毛细血管也会自皮质细胞排出，形成皮髓门系统。右侧肾上腺静脉很短，直接流入下腔静脉(inferiorvenacava，IVC)。左肾上腺静脉与膈下静脉汇合为较大的静脉(膈总静脉，
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