了解视网膜色素变性伴耳聋综合症

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又称Ushersyndrome,病因不明，多为隐性遗传。病理检查示视网膜出现典型的色素沉积之前有视杆细胞变性。□眼部表现1、首发症状为夜盲，伴视力下降，向心性视野缩小。2、眼底表现为视网膜色素变性，视网膜动静脉变细；视乳头萎缩。□全身表现1、出生时即有双侧进行性感音性耳聋，伴眩晕，智力下降。2、脑电图异常。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇