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.08.07
前言
Stargardt’s黄斑区的改变，可以看到视网膜是萎缩的，首先是外层萎缩，光感受器细胞都没有了。他的视力和萎缩程度与视网膜的厚度是呈正相关的。
杨柳：认识儿童常见眼底病异常（上）
杨柳
主任医师，教授，博士硕士生导师
医院党委副书记，眼科主任
中华医学会眼科分会委员
眼免疫学组副组长
中国女医师协会眼科专业委员会常务委员
中国微循环学会眼微循环学会常务委员
中国医师协会眼科分会委员
北京医师协会眼科专科医师分会常务理事
02
视网膜异常
上一部分讲的是视盘异常，其实视网膜异常的更常见。比如说，Stargardt’s病（眼底黄色斑点症）、Best病（卵黄样黄斑营养不良）、视网膜色素变性、脉络膜缺损、家族性渗出性脉络膜视网膜病变、Coats病、早产儿视网膜病变等。
Stargardt’s病
1、又名：黄色斑点状眼底合并黄斑变性
2、发病年龄：6-20岁
3、视力下降，双眼对称
Stargardt’s黄斑区的改变，大家可以看一下这张图。可以看到视网膜是萎缩的，首先是外层萎缩，光感受器细胞都没有了。他的视力和萎缩程度与视网膜的厚度是呈正相关的。
Best病
1、又名：卵黄样黄斑营养不良，简单的理解就是在黄斑区会有一个煎鸡蛋一样的表现，也就是中间有蛋黄，旁边有蛋白。
2、发病：幼年和青年。
3、如果保持得特别好，就像你早上煎的鸡蛋一样，那么视力影响小；但一旦蛋黄给搅和了，也就是有瘢痕、破裂了，那么就是晚期卵黄破裂黄斑萎缩后视力下降。刚才Stargardt’s病是会进展的，Best病一样，也是会进展的。
4、双眼对称，少有双眼先后发病。
5、不规则的常染色体显性遗传。
6、发病机制不清，病理不清。
我们来看一下眼底图，是不是很像煎蛋中的蛋黄，这时候视力的影响不会太大。如果这个蛋黄你看不出来了，全都破坏掉萎缩了，那么视力就会下降。
视网膜色素变性
下图是这个病人属于比较晚期的时候，如果在早期，你不散瞳，你可能会看不到它的改变。所以要散瞳仔细检查。
从下图可以看出，外层光感受器细胞萎缩，黄斑区也萎缩了。也就是说视网膜色素变性，不仅仅是器质性的视野缩小、夜盲，中心视力也会受影响。黄斑中心往往会成这样的萎缩。
脉络膜缺损
脉络膜缺损很常见，往往是大片的脉络膜缺损，或者是单独一个地方的脉络膜缺损。如果你看到这个病人是虹膜的缺损，他往往合并有脉络膜缺损，一般都发生在下方。
下图是无脉络膜症，这个不是特别常见。
这个是脉络膜缺损的晚期。
这个是脉络膜缺损合并视网膜脱离。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）
1、常染色体显性遗传
2、双眼患病，可不对称
3、眼底：
–周边视网膜无血管、出现新生血管
–视网膜颞侧周边血管与玻璃体粘连、牵拉
–黄斑异位、视网膜呈颞侧拖迤状
–晚期：渗出性或牵拉性视网膜脱离
4、FFA：周边无灌注，呈毛刷状或扇面
治疗：
–激光光凝：周边无灌注区
–环扎：渗出或牵拉RD
–玻璃体切除：玻血或玻璃体明显牵拉
如下图所示，血管的走行方向变了，黄斑离视盘的距离也远了，感觉好像右边有什么东西拉着它。你要是看到这样的走行不对，你要仔细散瞳看看周边，血管可能呈毛刷状，以及周边有没有血管。
下图这个也是家族性渗出性玻璃体视网膜病变，它是双眼发病的。周边是没有血管的，再远一点的血管呈毛刷状分布，可能还有渗漏。
Coats’病和视网膜毛细血管扩张症
1、先天性、局限性、视网膜血管异常，包括异常的毛细血管扩张、微血管瘤
2、晚期出现渗漏
3、常合并渗出性视网膜脱离
特征
1、主要：
–视网膜毛细血管扩张
–视网膜毛细血管无灌注
–硬性渗出
–视网膜下积液
2、伴随特征：
–多单侧
–主要为男性
–黄斑区纤维血管瘢痕
–白瞳症
治疗：
–激光光凝
–必要时环扎手术
像下图这个就是毛细血管扩张，有一些渗出。
这个呢，就是有些血管异常，有很多黄色的渗出。
如下图所示，陈旧以后，黄斑区还有点瘢痕样的改变，周边有很多渗出。
你看，它可以形成白瞳症。如果你在临床看到这样的病，确实很难诊断，不能看到这个就诊断为Coats’病，也不能马上诊断视网膜母细胞瘤，所以必须要进一步仔细检查。所以要注意，白瞳症其中有一个需要鉴别的就是Coats’病。
从造影中我们可以看到，有些毛细血管的扩张，有些微动脉瘤的渗漏，有血管壁的异常，有大片的无灌注区，无灌注区的地方将来可能会长出新的血管。
下图我们可以看到大片的硬性渗出，这样就会有很多无灌注区、毛细血管扩张渗漏等等这样的表现。像这样有无灌注区的就需要打激光治疗。
早产儿视网膜病变（ROP）
1、原名：晶状体后纤维增生症
2、早产儿、出生低体重儿，因为早产，所以这类新生儿的血管并没有完成发育，在吸氧的刺激下，就会发生增殖性的病变
3、与吸氧有关
4、增殖性视网膜病变
5、20世纪40-60年代：儿童失明首要原因
6、仍是早产儿主要致盲性眼病
发病机制：
1、正常视网膜血管发育：
（1）妊娠后半期以视乳头为中心向外（16周开始）
（2）36周鼻侧完成，40周颞侧完成
2、高浓度氧对这种血管敏感，造成血管闭锁
3、视网膜血管区和无血管区发生血管增生
主要特征：
1、周边视网膜无血管
2、视网膜有血管和无血管区间分界线
–分界线部位取决于出生年龄
3、分界线进展形成突起的脊mesenchymalshunt
4、脊上视网膜外血管增殖，进入玻璃体，伴有纤维膜
5、血液分流通过增殖的嵴进入后极扩张的血管静脉(plusdisease)
伴随特征：
1、低出生体重
2、低孕龄
3、近视
4、黄斑拖曳
5、牵拉视网膜脱离
6、视网膜皱折
7、晶状体后纤维增生
8、青光眼
国际分类
基于严重程度和解剖部位
1、I期：分界线呈细、平、白色组织
2、II期：分界脊呈粉色或白色突起的较厚组织—脊，脊后可有成丛的血管
3、III期：血管长至脊上（视网膜外纤维血管增殖）
4、IV期：纤维血管膜增殖，牵拉视网膜，导致部分视网膜脱离和玻璃体积血
（1）IVa：不累及黄斑
（2）IVb：累及黄斑
5、V期：视网膜全脱离
（1）Plus病：后极部视网膜血管扩张和变形
如下图所示，I期的有血管区与无血管区明显有个分界线，但是这个分界线不隆起。也就是血管发育到这块区域，孩子就出生了，还没来得及发育到另一边。
II期就是分界线开始有隆起，后极侧血管比较多、密集。
III期分界线的脊上就有了血管的长入。
你看脊上有些凸起，凸起到玻璃体腔里，还有一些出血。
IV期就会有视网膜脱离，它的范围不一样。比如，周边视网膜脱离还没有累及到黄斑区，叫IVa期。如果累及到黄斑区，叫IVb期。
之后就是视网膜全脱离，那是V期。
如果是像这样，视网膜静脉已经开始扩张了。这个就叫Plus病。
全身异常：
1、支气管肺发育不良
2、贫血
3、心脏缺陷
4、脓毒症
5、坏死性小肠结肠炎
6、脑室内出血
7、脑性麻痹
8、神经发育迟缓
诊断：
1、散瞳
2、间接检眼镜
3、巩膜压迫
现在有新生儿的全视网膜照相，能够帮助我们更早的发现疾病。
鉴别诊断：
1、视网膜母细胞瘤
2、家族性渗出性玻璃体视网膜病变
治疗：
1、无血管区冷冻或激光光凝
2、玻璃体切除术：视网膜脱离
要注意的是，小孩做玻切，它之后的增殖会带来很多不好的后果。所以最好能早发现，尽量避免做手术。
有些眼底病可能需要去做造影，例如儿童荧光素眼底血管造影，一般都是口服，20-30mg/kg(荧光素钠注射液3ml=mg）。
比如说这个小孩，刚口服了造影剂。你看他舌头上，嘴上，包括散瞳的眼底，都可以看到荧光剂。
下图这个，看上去后极没什么大问题，OCT也没有什么大问题。
但是让他转动眼球，仔细一看，发现周边的血管还是有些异常。或许他以前得过周边血管的炎症。
再给大家看几张图，让大家一起复习一下。
这也是Stargard’s。
未完待续......
下篇内容：儿童眼底病异常——儿童葡萄膜炎
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