胰岛疾病
胰岛（pancreasislet）是散在分布于胰腺外分泌部之间的内分泌细胞团，主要由4种细胞组成，A细胞占20％，分泌胰高血糖素；B细胞占70％，分泌胰岛素；D细胞占5％，分泌生长抑素；PP细胞很少，约占2％，分泌胰多肽，胚胎和新生儿胰腺内可能有分泌促胃液素的G细胞。胰岛细胞可增生或形成肿瘤，也可菱缩变性，导致有关的激素分泌过多或不足，引起不同的临床综合征及疾病。
一、糖尿病
糖尿病（diabetes）是一种体内胰岛素相对或绝对不足和（或）胰岛素的生物效应降低而引起的全身慢性代谢性疾病。以持续性血糖升高和出现糖尿为特征。其基本病理改变是由胰岛素分泌不足或对其反应缺陷而引起的糖类、脂质和蛋白质代谢失调，并导致全身多器官和组织的损害。临床上主要表现为“三多一少”症状（即多饮、多食、多尿和体重减轻）。本病发病率日益増高，已成为严重威胁人类健康的世界性常见病和多发病。
（一）分类、病因和发病机制
糖尿病依其病因一般分为原发性糖尿病（primarydiabetesmellitus）和继发性糖尿病（secondarydiabetesmellitus）两大类，通常所称的糖尿病是指原发性糖尿病，又分为胰岛素依赖型糖尿病（insulin－dependentdiabetesmellitus，IDDM）和非胰岛素依赖型糖尿病（non-insulin-dependentdiabetesmellitus，NIDDM）两种。
1．原发性糖尿病分为2型
（1）胰岛素依赖型糖尿病：又称1型糖尿病或幼年型糖尿病，约占糖尿病的10％，青少年多见。主要特点是：起病急，病情重，发展快，胰岛B细胞明显减少，血中胰岛素降低，胰岛自身抗体阳性，糖尿病“三多一少”症状明显，易出现酮症，治疗依赖胰岛素。目前认为，本型是在遗传易感性的基础上由病毒感染（如腮腺炎病毒、风疹病毒、柯萨奇B4病毒等）或受毒性化学物质（如吡甲硝苯脲等）影响诱发的针对B细胞的一种自身免疫病。患者胰岛B细胞严重损伤，胰岛素分泌绝对不足，引起糖尿病。其根据是：①90％的患者发病后1年内血中可测到抗胰岛细胞抗体和细胞表面抗体，而且10％的患者同时与其他自身免疫病并存。②与HLA类型有明显关系，特别是HLA－DR3、HLADR4的人群患此病的危险性高于其他人5～7倍，说明与遗传有关。③血清中抗病毒抗体滴度显度增高，表明与病毒感染有关，病毒感染可通过交叉免疫反应，引起胰岛B细胞损伤。
（2）非胰岛素依赖型糖尿病：又称2型糖尿病或成年型糖尿病，约占糖尿病的90％，发病年龄多在40岁以上。主要特点是：起病缓慢，病情较轻，发展较慢，胰岛数目正常或轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或降低，胰岛自身抗体阴性，不易出现酮症，可不依赖胰岛素治疗，肥胖者多见。本型发病隐置，病因、发病机制不如1型糖尿病清楚。一般认为，分泌失调引起的胰岛素相对不足及外周靶器官对胰岛素的抵抗性是本病发生的两个基本环节，与肥胖相关的生活方式是重要的环境因素；遗传在2型糖尿病发病中也起作用；此外，缺乏运动、营养过剩、外伤、感染、手术、妊娠及精神刺激等都可能成为本病的诱因。
2．继发性糖尿病是指因其他疾病引起胰岛广泛损伤，导致胰岛内分泌功能不足所致的糖尿病。这些疾病包括，炎症性（胰腺炎）、肿瘤性和某些内分泌疾病（如肢端肥大症、库欣综合征、甲亢、嗜铬细胞瘤和类癌综合征）等。
（二）病理变化
糖尿病的病理变化包括胰腺的原发性病变和糖尿病全身多器官的继发性病变（动脉粥样硬化、微血管病、糖尿病性肾病、视网膜病、神经病变等）。
1．胰岛病变不同类型、不同时期的胰岛病变不同。1型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，胰岛内及其周围有大量淋巴细胞浸润，继而胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失，胰岛变小、数目减少；病变进一步发展则胰岛纤维组织增生、玻璃样变。2型糖尿病早期病变不明显，后期B细胞减少，胰岛淀粉样变性。
2．血管病变可累及大、中、小动脉及毛细血管。大中动脉常发生动脉粥样硬化或中层钙化，动脉粥样硬化较非糖尿病患者出现较早且较严重，加速动脉粥样硬化的进程是糖尿病导致患者死亡的主要原因。细动脉玻璃样变性，比高血压患者更明显。动脉硬化可引起相应组织结构的病变和功能障得。糖尿病性微血管病（diabeticmicroangiopathy）以毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点，并可发生多囊性扩张，形成微小血管瘤，是糖尿病性肾病、神经疾病、视网膜病的发病基础。
3．肾病变主要病变包括肾小球病变、肾血管病变和肾盂肾炎，具体表现为：①肾体积增大：见于糖尿病早期，是肾血流量增加，肾小球滤过率增高所致，通过治疗可恢复正常。②肾小球硬化：包括两种类型：一是结节性肾小球硬化，是糖尿病特异性病变之一，主要表现为肾小球系膜内有玻璃样物质沉积，呈结节状，直径20－m不等，结节增大可使外周毛细血管阻塞。二是弥漫性肾小球硬化，约见于75％的患者，表现为系膜细胞和基质增生，并伴随基底膜的增厚，系膜区弥漫性增宽，系膜细胞增生，毛细血管腔变窄或完全闭塞，最终导致肾小球缺血和玻璃样变性。③肾小管一间质损害：肾小管上皮细胞糖原沉积，呈现颗粒样和空泡样变性，进一步发展则肾小管萎缩。肾间质呈纤维化改变伴水肿，淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润。④血管损害：糖尿病累及所有的肾血管，尤其是入球和出球动脉，多数损害是动脉硬化。动脉粥样硬化在糖尿病患者要比同龄的非糖尿病患者发生得早而且严重。⑤肾盂肾炎和肾乳头坏死：是糖尿病常见的并发症，肾乳头坏死常见于糖尿病患者患急性肾盂肾炎时，是由于缺血加感染所致。糖尿病性肾（diabeticnephropathy）引起的肾衰竭是糖尿病死亡的重要原因。
4．视网膜病变主要包括：①眼底血管充血、渗出、水肿、微血栓形成、出血及新生血管形成；②微小动脉瘤形成。患者易合并白内障和青光眼，支配眼部肌肉的神经发生功能异常会引起“重影”，视网膜病变易引起失明。
5．神经系统病变表现为节段性脱髓鞘和不同程度的轴索脱失或变性，出现胶体疼痛、麻木、感觉丧失、肌肉麻痹等症状，甚至足下垂、腕下垂及胃、肠和膀胱功能障碍。脑细胞也可发生广泛变性。
6．其他组织或器官病变患者可出现骨骼肌菱缩、皮肤黄色瘤、肝脂肪变和糖原沉积、骨质疏松、糖尿病性外阴炎、化脓性和真菌性感染及糖尿病足等。糖尿病足是指糖尿病患者下肢远端所发生的的足部感染、溃疡和深层组织破坏，与患者病变部位神经异常和不同程度的周围血管病变相关，是截肢、致残的主要原因。
二、胰岛细胞瘤
胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤，包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、高血糖素瘤、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤和胰多肽瘤，好发部位依次为胰尾、胰体和胰头。肉眼观，肿瘤多单发，1－5cm，圆形或椭圆形，边界清楚，良恶性很难从组织细胞形态区别，主要依据有无侵袭周围组织器官或（和）转移而定。患者年龄以20～50岁居多。根据临床表现可分为功能性和非功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤根据细胞的不同，分泌不同的激素，引起不同的临床综合征，如高胰岛素血症、高胃泌素血症和Zollinger－Ellison综合征等。无功能性胰岛细胞瘤不伴独特的激素综合征，只有在体积大，侵犯邻近器官或转移时才在临床显现，大多数肿瘤细胞表达胰多肽或神经降压素。
（一）胰岛素瘤
胰岛素瘤（insulinoma）是由胰岛B细胞发生的内分泌细胞肿瘤，占胰腺内分泌肿瘤的70％～75％，居第1位，不同年龄的患者均可发生，无性别差异。肉眼观，90％为单发，肿瘤直径多为1－2cm，包膜完整或不完整，分界清楚。切面似淋巴结，灰白、均质、质软。镜下，瘤细胞与正常B细胞相似，核具异型性，瘤细胞可呈索状、巢状、腺样或菊形团排列；间质为血窦，可有淀粉样变性、纤维化和钙化。电镜下，可见神经分泌颗粒。胰岛素瘤多数为良性，恶性率＜10％，其良、恶性的区别主要取决于有无转移或广泛浸润周围组织或器官。临床特点为：①高胰岛素血症和低血糖，饥饿或运动后多发生低血糖症状。②发作时血糖＜2．8mML（50mg/dL）。③注射葡萄糖后立即缓解。
（二）胃泌素瘤
胃泌素瘤（gastrinoma）又称G细胞瘤，是以分泌促胃液素为特征的肿瘤，占胰腺内分泌肿瘤的20％～25％，居第2位。其特点是：①体积小（直径一般＜2cm）而多发。②恶性居多，恶性率高达70％，浸润周围组织并已发生转移。③产生Zollinger-Ellison综合征（过多的促胃液素造成的高胃酸、顽固性消化道溃疡和胃泌素瘤三者的统称）。④常有水样腹泻及脂性腹泻。组织学特点与胰岛素瘤相似。良性与恶性胃泌素瘤的区别在于有无转移。
本文参考资料：《病理学》
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