听说过视网膜色素变性吗

很多人可能都听过视网膜色素变性这个病，因为经常能看到诸如“防生眼”植入，让视网膜色素变性失明患者又重见光明之类的新闻。

视网膜色素变性究竟是怎样的一种病呢？

视网膜色素变性（RP）是一种常见的致盲遗传性眼病，以进行性损害视细胞为特征，全球患病率1：-1：。

临床表现为夜盲，伴有进行性视野缺损，眼底色素沉着和视网膜电流图显著异常等。部分患者可合并白内障、青光眼或黄斑囊样水肿等。

眼底可表现为视盘颜色蜡黄，视网膜血管一致性变细，色素上皮斑驳状，典型的可出现骨细胞样色素沉着。

上图是一个RP患者右眼的眼底图，下图是同一个患者的左眼眼底图。

可以看出两者的视盘形态完全不一样，因为左眼合并了青光眼。YOYO曾就RP合并青光眼的患者开展了一项临床研究，发现RP合并青光眼患者视功能损害更为严重，并且合并的青光眼类型以闭角型青光眼为主，并且在进行抗青光眼手术治疗后恶性青光眼的发生率也较高。

我们再来看下面这张图，图片显得有些模糊，因为这是一个RP合并白内障患者的眼底图。

好了，看过RP常见的两个并发症的图，我们再来看看比较少见的视网膜色素变性的类型。

上图就是一种比较少见的类型，象限性视网膜色素变性。眼底改变多局限于一个象限，临床症状不明显。可多年不进展，也可缓慢发展。

最后这张图是结晶样视网膜变性，它与原发性视网膜色素变性极为类似，多在20-40岁发病，男女发病比例约为4：1，常双眼发病。

简单来说，目前视网膜色素变性还是一种挺让人绝望的眼病，由于其是一种视细胞杆体逐渐被破坏的遗传性眼病，目前也还没有确切的特效疗法，因此很多患者只能在等待科技的进步中逐渐丧失视力乃至失明。

不过现在有一些公司已经在致力于开发针对RP的基因治疗药物，希望能尽快看到这样的药物面世，哪怕只是开展临床试验也让人充满期待。

END

视光医师游玉霞微博：YOYO游医生我在等等你们说我瘦了

好像该备点年货了

赞赏

人赞赏