视网膜色素变性(RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、视力下降、视野缩小、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为特征。是眼科常见的遗传性视网膜疾病,有明显的家族遗传性。男女共患,但男性多于女性。估计全世界约有此病患者万人,我国发病率约为1/,是致盲的常见眼底病之一。
视网膜色素变性是遗传病吗
遗传的方式有以下几种:
1、散发病例:无家族史,大约占1/3的患者属此类,其中一部分是常染色体隐性遗传。也就是患者所说的祖父辈、父亲辈、家族中从没有同类病发生。
2、常染色体隐性遗传:年轻时就夜盲和视力下降。
3、常染色体显性遗传:发展较慢,成年后才出现典型症状,白内障发生较晚,预后较好。
4、X性连锁隐性遗传:少见,发病与常染色体隐约性遗传相似。发病年龄小,后极部白内障和黄斑水肿等到并发症发生率高。女性携带者眼底呈“椒盐”样。视力丧失严重,预后差。
是不是有夜盲症状就是视网膜色素变性
视网膜色素变性最早期症状是夜盲,但不是只要有夜盲症状的就是视网膜色素变性。还有以下眼底病也有夜盲:
1、回旋形络膜萎缩;
2、无脉络膜症;
3、维生素A缺乏;也就是俗称的夜盲症。
4、先天性静止性夜盲。
视网膜色素变性有什么症状
典型的视网膜色素变性最早的症状就是夜盲,白天在户外活动时和正常一样,但是到黄昏时在户外和室内光线暗淡时则看不清,寸步难行,多数始于儿童少年时期。早期或轻者仅暗适应功能减退,暗适应慢、时间延长。随着病程的进展会出现进行性视野缩小。进而视力下降。这一过程是渐进性的,时间较长,有的患者直到视野很窄、视力差,医院检查确诊。
视网膜色素变性要做哪些检查
确诊视网膜色素变性除了临床表现外,还需要做视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)、荧光血管造影(FFA)检查。对视网膜色素变性的治疗。
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杨春华
副主任医师
原铁道医学会理事
中华临床医学会理事
医院特聘专家
原国际眼科杂志编辑部理事
擅长项目
专业致力于视网膜色素变性治疗研究三十五年,擅长视网膜色素变性,黄斑变性,视神经不全萎缩治疗,并有着丰富的临床经验和缜密的理论知识研究。
出诊详情
出诊时间:每周一至周五上午
出诊地点:医院
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