如何治疗白癜风 http://m.39.net/pf/a_6983854.html视网膜大动脉瘤
1.临床特征
1.1临床表现
视网膜大动脉瘤（RAMs）的特点是单眼的、独立的圆形或纺锤形血管扩张，位于主要视网膜动脉前三级动脉分支。它们通常位于后极部动脉分叉处或动静脉交叉处。颞上动脉是RAMs好发部位；但是鼻侧动脉也可受累。Moosavi等人分析了34例RAMs的发病部位，发现50％位于颞上支，44.7％位于颞下支，剩下的5.2％位于鼻侧血管。Tezel等人也报道了类似的结果，他们观察了21例有症状的RAMs，发现52.4％位于颞上支，38％位于颞下支，9.6％位于鼻侧。
单纯性RAMs只有血管的异常，可观察到末梢血管狭窄，而分支动脉阻塞少见。复合性RAMs可有渗出和出血进入邻近视网膜。这些并发症导致黄斑水肿或中心凹外视网膜水肿、浆液性视网膜脱离、血管瘤周围环状视网膜内出血。临床可见细微的小动脉改变，特别是用荧光素血管造影（FAG）可以清楚显现。部分RAMs可见动脉搏动。它的临床意义并不清楚，尤其不清楚它是否意味着出血性并发症的高风险。部分患眼可有近似动脉瘤的局灶性黄色斑块（粥样斑）。人们曾认为它是视网膜栓子，但根据组织病理学所见，它们更可能是动脉硬化性血管壁改变。此外，复合性RAMs的临床表现包括大片出血，出血可进入视网膜前和视网膜下，甚至进入玻璃体腔。混合型出血高度提示RAMs，而且通常不包含其他来源的视网膜或脉络膜血管性病变。
各种典型的症状性临床表现如图1.1所示。
图1.1:RAMs的临床表现.a-c眼底呈现环形渗出性视网膜病变。可见一肉色的结节样病灶，外围小的出血，表明病灶活动(a,b)，而白色病灶表明RAMs已不活动，病变已经硬化(c).d–fRAMs所致的出血并发症。出血可以在视网膜下(d)、视网膜前(e)或累及各层(“混合型”f)。
1.2特殊临床表现
大概15-20％患眼中发生复合性RAMs。它们位于同一血管或其他部位，可在一只眼中观察到。[在我们的出血性RAMs系列研究中为18％，有报道该比例可达20％]。双眼发病大约为10％。RAM罕见的发病部位是睫状视网膜动脉和视盘。一些RAMs罕见的并发症包括黄斑孔形成、视网膜脱离和CNV。视网膜静脉大动脉瘤、RAMs合并静脉阻塞性疾病也有零星报道，从而使异常的动脉瘤样改变的临床表现谱进一步丰富。
1.3临床症状
许多RAMs始终无临床症状，而是通过常规检眼镜体检发现。RAMs可因两个主要原因出现症状：一、侵袭性慢性渗出累及黄斑；二、动脉血管内压力增加导致动脉瘤破裂，引起内界膜内、内界膜下和玻璃体出血。典型症状为病人有逐渐或突然的视力丧失，有或无漂浮物。复合性RAMs提示活动性视力损害过程，应考虑给予治疗。无症状的活动性RAMs或无症状无渗漏的RAMs应常规监测，以便在疾病发展和危及黄斑时及早诊断。
2.流行病学资料和危险因素
大量临床研究表明，该病主要发生于60-80岁妇女（大约70％），平均年龄为68-74岁。64％到75％的患者有系统性高血压病史，以及存在临床或检眼镜证实的动脉硬化。此外，还发现患者血脂升高。虽然许多糖尿病患者同时还患高血压，但是高血压被认为是RAMs的一个主要的流行病学因素，糖尿病则不是。高血压视网膜病变和RAMs相关，表明了它们有共同的病理生理过程。RAMs确切的发病率并不清楚，因为大多数情况下只有有症状的RAMs才被诊断。瓦萨瓦（Valsalva）动作可增加出血的风险。
3.发病机制和病理形态学
动脉血管的高血压动脉硬化性改变（老年性症状）可解释RAMs的形成，包括中间平滑肌纤维胶原化、动脉壁玻璃样变性、内皮细胞破坏合并内壁动脉粥样变性导致管腔狭窄、血管僵硬、血管内压和透壁压力增高。自动调节失调和血流湍流是进一步的循环紊乱。在这些病变基础上，产生局部血管扩张，形成RAMs。动脉瘤形成和破裂的发病过程并不完全清楚。有组织学证据表明，局部血栓形成和局限性的血栓事件是刺激因素，直至发生血管内壁剥离，随后血管全层破裂。
组织学研究可见增厚扩张的血管壁(玻璃体退变)，管腔或多或少被纤维样物质阻塞（新鲜的或机化的血栓）。邻近视网膜和视网膜下有高脂蛋白物质和含铁血黄素沉积或可见出血。病灶周围毛细血管扩张。
4.自然病史
血管壁弱化导致局部膨起，形成动脉瘤。一些RAMs可在相当长一段时期内保持静息状态。其他RAMs可见渗漏或破裂。在这些患眼中，慢性渗出性视网膜病变或急性出血可导致视觉症状，特别是当RAMs位于血管弓内并邻近黄斑。经过一段时期后，大多数RAMs可自行消退。局部血栓形成和动脉硬化导致动脉壁复位，大部分病例灌注得以保持。同样，渗出性视网膜病变和出血可自行消退。累及黄斑的病例视力恢复情况取决于严重程度和累及黄斑的时长。慢性囊样水肿、脂质渗出积聚和视网膜内出血所致的结构破坏，是功能受损最常见的原因。
急性出血的病例的功能恢复很大程度上取决于出血的部位。中心小凹下出血的眼通常会有视力丧失。中心小凹下视网膜色素上皮（RPE）变动和纤维化是常见的最终改变(图4.1)。复合性RAMs的其他晚期并发症为形成视网膜前膜和黄斑孔。
图4.1:伴渗出性视网膜病变的RAM的自然病程。由于黄斑水肿，最初视力为0.1（a，c）。FAG晚期可见RAM处有大量渗漏（b）。RAM可自行消退（d-f）。可有相应血管局部狭窄和硬化（d），渗漏停止（e）。脂质沉积表明视网膜内和视网膜下积液吸收（d）。最后，黄斑水肿吸收，但是色素变动使视力限制在0.3（f）。
值得注意的是，一些患眼的RAMs可以在同一或不同视网膜血管的其他部位发生（图4.2）。因此患者需要规律地监测。
图4.2:沿颞上支动脉的复合性RAM。可见无明显渗漏的复合性纺锤形扩张。之前已对一RAM行激光治疗。（箭头所示）。在赤道部，发现了另一无症状但有渗出的囊性动脉瘤（三角所示）。注意成簇的RAMs周边区域的微血管改变。
简而言之，在RAMs累及黄斑部的患眼中，即便病变自行消退，功能破坏也是常见的。Schatz等人进行了一项大型共同研究，研究包括了只病变累及黄斑的患眼，该研究表明，95％的患病眼功能恢复不完全(20/30或更少)，49％曾有视力丧失（20/或更少）。Tonotsuka报道了65只有症状的RAMs患眼，研究表明，自发性视力预后情况取决于黄斑部病变：玻璃体和视网膜前出血的患眼预后良好（平均0.6-0.7），黄斑水肿的患眼预后中等（0.5），视网膜下或混合性出血的患眼预后差。
本文摘自：《视网膜血管性疾病》（作者：（美）乔森等主编，陈有信主译（-1））
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