视网膜病变

小美跑年会全国眼科学术大会第三日精彩


全国眼科学术大会已经进行到了第三天,大家学习和交流的热情依旧不减,会场上每位学术专家的课程更是精彩异常、惊喜不断!

脉络膜黑色素瘤局部治疗后复发病例分析-肖利华

在今年的全国眼科年会上,来自医院第三医学中心的肖利华教授给我们带来了关于脉络膜黑色素瘤局部治疗后复发的病例分析。

  肖教授首先指出,脉络膜黑色素瘤局部治疗主要包括肿瘤局部切除和眼球局部敷贴两种治疗方式。

  肖教授带来了5个脉络膜黑色素瘤通过局部治疗后又复发的病历,所有病人都通过眶内容物剜除的手术方式进行治疗,术后通过分析发现复发的肿瘤组织大多穿透巩膜向外浸润生长,或进入眼眶,成蚯蚓状或结节状黑色肿物。

  有时复发的病历,肿物会在球内生长,往往继发青光眼,很多病人也是因为继发青光眼,眼压增高才来就诊。但是,晚期病人即使做了眶内容物剜除手术也不能控制疾病的进展,最终肿瘤全身转移危及生命。

  总结:

  1.脉络膜黑色素瘤局部治疗后,一旦复发,就会使得肿物沿着眼球表面向眼球外蔓延。

  2.球外肿瘤呈结节状。

  3.治疗应行眶内容物切除,术后继续治疗。

  4.脉络膜黑色素瘤局部治疗后,要定期长期复查。

  5.往往预后不佳,全身转移。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的临床诊疗-魏文斌

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL),是一种少见的、高度恶性的、始发于眼内组织的非霍奇金淋巴瘤,病理显示其多为弥漫大B型淋巴瘤,少数为T细胞来源。它是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一个特殊亚型,两者既可同时发病,也可单独发生,20%的PVRL确诊时存在中枢神经系统受累。

  PVRL以中老年(50-70岁)发病居多,初发单眼至双眼,最终90%双眼受累,其临床表现复杂多样,呈现“伪装综合征”,正因为如此,其早期诊断困难,确诊后平均生存期32月,5年生存率61%。

  PVRL的临床表现复杂多样,患者常以“眼前黑影飘动或视物模糊”为首要主诉就诊,眼内因炎症受累组织不同,而表现各异。

  50-%的PVRL患者可表现为显著、大量的玻璃体细胞混浊,但视力下降与玻璃体混浊程度不符。临床上遇到这种“慢性进行性后葡萄膜炎”,尤其是对激素治疗不敏感或顽固难治的葡萄膜炎,要高度怀疑淋巴瘤可能!

  部分PVRL患者可表现为视网膜及视网膜下病变,早起时体征隐匿,仅可表现为OCT上RPE局灶高反射及椭圆体带连续性中断—呈现“双层征”。病变进展后可出现“冰淇淋样”外观,表现为神经视网膜或RPE下扁平奶油状黄白色浸润(肿瘤细胞沉积);还有部分患者表现出“类急性视网膜坏死”及多灶性实性视网膜脱离。

  PVRL的早期诊断治疗,对患者预后及远期生存率具有重要意义。其临床诊断为“排除诊断法”,中老年患者“慢性葡萄膜炎”视力下降程度与炎症不符,激素治疗不敏感,或早期治疗有效但反复发作并加重者,玻璃体内呈及白色泥沙样混浊者,神经视网膜或RPE下扁平奶油状黄白色浸润者,要高度怀疑淋巴瘤,并及时请肿瘤科会诊,除外CNS受累及身体其他部位淋巴瘤。

  除症状外,还可进行组织活检病理学检查,玻璃体切割作为首选,可获得较多标本+清除玻璃体混浊改善症状,既是检查也是治疗。术中取玻璃体原液或视网膜下病灶,行细胞免疫病理学检查寻找恶性淋巴细胞,这是确诊PVRL的金标准。还可取房水或玻璃体液行细胞因子检查,由于B型淋巴瘤细胞分泌大量IL-10,IL-10/IL-61高度提示B细胞来源肿瘤,但该比值1不能除外PVRL!

  目前,球内注射甲氨蝶呤或联合全身用药,辅以全身化疗是治疗PVRL的主要方法。魏文斌教授以丰富的临床经验及精彩病历展示,提纲挈领地讲述了这一高度恶性眼病,他强调PVRL表现复杂隐匿,早期诊断困难,对临床医生提出了很高要求,需要医生仔细查找体征,积极与肿瘤科、病理科合作,才能更及时的挽救患者!

视神经胶质瘤治疗思考-史季桐

来自首都医科医院的史季桐教授给我们带来了关于视神经胶质瘤的治疗思考。

史教授指出,视神经胶质瘤往往为低级别恶性程度的肿瘤。临床表现为缓慢进展的无痛性突眼,视力下降,视野缺损;视乳头水肿或萎缩,复视,斜视,震颤;如果侵犯下丘脑可表现为多饮多尿肥胖发育迟缓或性早熟等表现;晚期阻塞室间孔可导致脑积水,表现为头痛,呕吐等等。

下图为右眼视神经胶质瘤颅内蔓延,累积视交叉的病历。

在治疗策略上,史教授指出应综合考虑慎重选择,比如应根据患者的年龄及视力情况,影像学特点及病情进展速度,还有患者及家属的意见综合考虑。

紧接着,史教授给我们分享了他的个人治疗经验。史教授认为:

1.视力大于等于0.1的眶内型胶质瘤可以密切观察,视力小于0.1的眶内型胶质瘤可以手术或伽玛刀治疗。

2.对于颅内型,颅眶沟通型,视交叉肿瘤外生型,肿瘤导致梗阻性脑积水的病人应首选手术治疗。

3.肿瘤有向视交叉,下丘脑侵犯趋势的应尽早手术。

4.对于累及视交叉的肿瘤又分为两种情况:对于团块性生长的肿瘤可以手术切除能够获得满意效果,而弥漫生长的,手术容易导致双眼失明,不宜全切。

对于手术入路的选择,史教授也给出了自己的方案:

1.局限于眶内肿物,可采用外侧开眶术。

2.累及眶尖,视神经管或颅内段,可采用眉弓入路,或眶翼点入路。

3.颅内视交叉受累:额颞入路、额外侧入路、额部纵裂入路等等。

手术术后并发症方面,往往会导致上睑下垂和外等等。

对于术后效果及复发方面,史教授指出眶内段肿瘤局限于视神经鞘内,完整摘除极少复发,少数残余肿瘤可自行消退,应定期观察,一旦病情进展,则采用放化疗,条件允许时再次手术,放疗可延长生存时间,但对儿童应尽量延迟,肿瘤弥散性侵犯视交叉,手术全切困难,术后应放疗或化疗。切除肿瘤时保留视神经鞘膜,术后并发症明显减低,但是否增加复发,风险尚需长期观察。

最后史教授总结指出,对于视神经胶质瘤的治疗,应多学科合作,个性化手术,综合治疗,并严密随访。

斜视微管基因突变引起的眼球运动障碍-李宁东

微管结构与功能:

1.基本的细胞骨架蛋白

2.神经元迁徙

3.神经突生成

4.物质运输

5.信息传递

微管蛋白突变引起的分子发病机制:

1.神经轴突发育异常为TUBB3突变,TUBB3突变包括CFEOM1B、CFEOM3A。

2.神经元迁徙异常为TUBB2突变

TUBB3突变引起的主要表现为突变的位置和置换的氨基酸有关

常见疾病有单纯的CFEOM(CFEOM1B),TUBB3综合症(EK综合、RH、DH)

TUBB3综合征

可有眼球运动不同程度的受限,常常有代偿头位,易被误诊为MOBIUS综合征,可有痉挛,认知和行为障碍症状,较晚发病的进行性外周感觉运动轴索多神经病。

TUBB3综合征核磁表现为动眼神经发育不良,基底神经节、内囊发育不良,胼胝体发育不良。

TUBB3EK综合征

临床表现为:先天性眼外肌纤维化,面瘫,智力发育迟缓,Kallmann综合征(促性腺功能低下和嗅觉丧失),声带麻痹、气管软化和周期性呕吐。

神经成像:胼胝体和前联合发育不良,无嗅沟、嗅球,动眼神经和面神经发育不良。

TUBB2B基因突变

临床表现:

小头畸形和神经症状(智力发育不良等),CFEOM,多脑回2型。

影像:脑干、小脑、胼胝体发育不良,基底节、内囊发育不良。

病理:脑皮质结构紊乱、神经元脑蛋白异位。

分子原因:tubulin二聚体形成障碍,神经元迁徙受影响。

      ▼      

强脉冲光IPL在干眼症治疗中的应用-荣蓓

      ▼荣蓓主任开场就提出了一个问题,为什么同样是干眼症患者,进行IPL治疗后,有的效果很好,有的效果不明显呢?什么样的患者适合用IPL治疗呢?

在临床治疗中,荣蓓主任观察到,伴有炎症性皮肤疾病,如红斑痤疮,酒渣鼻的患者,治疗效果比较好。究其原因,睑缘炎症、MGD和红斑痤疮,都有炎症参与。在非感染性睑缘炎中,睑板腺功能障碍是主要原因。MGD是睑缘炎和BKC(睑缘炎相关角结膜病变)的主要原因。

那么,哪些指征提示患者需要抗炎治疗呢?

1.伴有自身免疫疾病,如ss

2.睑缘明显充血,毛细血管扩张

3.结膜明显充血

4.角膜浅点融合

5.角膜共聚焦检查发现角膜中央树突样细胞增多,睑板腺周围炎症细胞增多

对于这类患者,可以应用药物治疗(非甾体抗炎药、皮质类固醇激素、免疫抑制剂、抗生素、人工泪液)+物理治疗(清洁睑缘、热敷、按摩、IPL)联合规范治疗。

其中,IPL治疗干眼症的作用主要包括三个方面:1.物理治疗,降低睑脂粘滞度2.抗菌除螨3.抗炎,减轻眼表炎症。

荣蓓主任的课题研究表明,进行IPL治疗的患者,眼表炎症因子IL-17A,IL-6,PCE2均较对照组明显减少。

内眼术后黄斑水肿的治疗-喻晓兵

内眼手术后的黄斑水肿,是否只能用药物治疗呢?既然微脉冲激光对中浆治疗有效,那么对内眼术后的黄斑水肿是否同样有效呢?

喻晓兵主任发现,应用微脉冲激光治疗内眼术后的黄斑水肿安全有效。使用nm黄光,反复短脉冲,使用阈值下能量,覆盖黄斑中心凹,高密度,多点扫描。是一种无组织损伤,可重复治疗的激光。

与乙酰唑胺相比,微脉冲激光机会RPE细胞,促进细胞因子表达,禁忌症及副作用更少,无激素高眼压风险,可广泛应用。

最后,喻晓兵主任总结了目前内眼术后的黄斑水肿的治疗:

一线治疗:局部非甾体抗炎药/糖皮质激素

二线治疗:球周治疗激素(TA),激素玻璃体腔注射(顽固性水肿),需注意眼压波动

三线治疗:抗VEGF治疗(激素禁忌或不应答)

喻晓兵主任建议,在未来长期临床观察的前提下,推荐将微脉冲激光作为一线治疗方法。

屈光手术的个性化术式选择-李海丽

激光角膜屈光手术,在中国已经历了近30年的发展,不断更新和改善,现已成为公认的安全手术。屈光手术分为晶体类手术——ICL手术和晶状体置换手术、角膜手术——板层及表层手术。

ICL手术的优势在于,手术预见性和稳定性好,与内皮、晶体距离增加,并发症少,安全度提高,手术可逆,术后可获得更好的视觉质量和病人满意度,且该术式对于超高度近视的矫正效果非常显著,扩大了屈光手术的适应范围。而ICL作为一种内眼手术,也同样不可避免内眼手术的种种风险,如眼内感染、并发性白内障和眼压升高等。

而角膜屈光手术,是世界公认的安全手术,拥有手术时间短、恢复快等显著优势。即便如此,手术仍具有一定局限性,例如角膜厚度及屈光度数的限制,并发角膜生物力学改变、角膜组织损伤及不可逆的角膜扩张等。

在屈光手术越来越多元化,且手术受众群体越来越广泛的今天,手术如何选择,将成为摆在医生与患者面前共同的话题。李教授强调,任何时候都要以“患者至上,安全第一”为基本前提。从医生的角度,要选择最适合患者、最熟练、把握性最大的术式;从患者的角度,要选择最安全、恢复快的术式,而不把费用作为重要考量;对医院和企业来说,除了考虑效益、回报率和转化率,更要将医疗安全作为重中之重监管。总的来说,对患者不能推销,只说优点不谈缺点,本着职业和学术的原则,不以提高经济效益的术式为第一选择。

那么如何保障手术和医疗安全,首先要进行详尽细致的检查,这是手术成功的保证。根据检查,严把质量关,筛选出不适合手术的患者;对手术患者要选择最适合的术式,熟悉灵活掌握各术式的适应症,绝对/相对禁忌症,提高手术疗效和患者满意度,综合分析后选择手术。

首先是年龄因素,角膜手术矫正单纯屈光不正患者年龄在18-50岁范围;屈光参差性弱视需5岁以上进行矫正;白内障等手术后屈光不正的矫正不设年龄限制;参军等特殊体检人群年龄可稍低于18岁,但需术前反复沟通以及患者家属双签字。

那么屈光矫正手术选择角膜手术还是内眼手术呢?李教授认为,中低度数屈光不正主要以角膜手术为主,-8D~-10D以上要综合考虑各种因素,包括角膜条件、眼内状态以及患者及术者情况。

总的来说,屈光手术是锦上添花的手术,每种手术都有其合理的应用范围,超范围应用需谨慎,以现阶段行业共同认定的范围和标准为依据,综合判断选择合理的、个性化的屈光矫正术式。

一位患者专程从上海到苏州美尔目展台找叶院长合影

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