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目的：研究视网膜色素变性（RP）眼中囊状黄斑水肿（CME）相关的解剖脉络膜特征。
方法：这项回顾性横断面病例对照研究共纳入眼（来自例患者），诊断为RP，根据CME的存在（67眼）或不存在（92眼）分为两组。。在光谱域光学相干断层扫描（包括中央黄斑厚度（CMT）和中央凹脉络膜厚度（CT））上评估视网膜和脉络膜特征。测量所有研究眼睛的总脉络膜面积（TCA），脉络膜腔面积（LA）和脉络膜基质面积（SA），并计算脉络膜血管指数（CVI）。
结果：平均年龄为49.2±14.9和47.1±15.5岁（P=0.40），logMARSnellen视力（VA）为0.4±0.6（中位数0.3、20/40）和0.2±0.4（中位数0.1、20/25）分别在有和没有CME的RP组中（P=0.05）。有和没有CME的RP组的平均CMT分别为.1±93.5和.6±47.6μm（P0.）。与不使用CME相比，RP组的中央凹下CT显着增加（分别为.2±.9μm和.1±75.5μm，P0.）。CME患者的CVI较低（P0.），TCA，LA和SA均显着较高（P0.）。
结论：在伴有RP的CME患者中，脉络膜的小凹下增厚明显，CVI降低。在RP患者中，脉络膜可能是考虑CME病因的重要因素。
视网膜色素变性（RP）是最常见的遗传性视网膜营养不良。RP具有遗传和表型异质性特征，通常根据遗传模式分为三类：常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传或X连锁。该疾病因慢性渐进性视力丧失而引人注目，包括因感光器（尤其是视杆种群）退化引起的夜视和向心视力下降。
眼病的急性或亚急性发展，包括囊状黄斑水肿（CME），可进一步降低疾病任何阶段的视敏度。荧光素血管造影所检测到的RP患者的CME患病率在11％至20％之间（FA），通过光谱域光学相干断层扫描（SD-OCT）检测可高达50％。5-9对RP眼的CME发病机理尚不十分了解，并提出了不同的机制，包括玻璃体牵引，Müller细胞变性，内血视网膜屏障破坏和RPE功能障碍。
迄今为止，RP患者脉络膜与CME相关的分析还很有限。我们使用SD-OCT强有力地分析了RP眼中脉络膜的病理解剖特征，并发现这些脉络膜与视网膜内囊性液或CME的存在或不存在相关联。
方法
这是一项由DS和MBG视网膜实践对RP患者进行的回顾性横断面研究，由加利福尼亚大学洛杉矶分校的斯坦眼研究所评估。该研究方案已获得美国加州大学洛杉矶分校机构审查委员会的批准，并遵守《健康保险携带和责任法案》（HIPAA）的指南，并根据《赫尔辛基宣言》的宗旨进行。
研究人群
该研究纳入了年1月至年12月的例诊断为RP的患者，根据是否存在CME将其分为两组。在双侧CME患者中，选择具有更大中央黄斑厚度（CMT）的眼睛进行分析。在单侧CME中，将患眼纳入分析中，将未患眼排除在外。在没有CME的RP患者中，选择右眼进行分析。在单侧CME眼的亚分析中，将CME眼与非CME眼进行了比较。进行了单独的亚分析，排除了使用局部或口服碳酸酐酶抑制剂（CAI）的患者。
囊状黄斑水肿定义为通过体积SD-OCT检测到的黄斑中的一个或多个充满液体的视网膜内囊样空间。通过视网膜检查和广角眼底照相或眼底自发荧光检查可确定是否存在色素向视网膜周围迁移，从而诊断出RP。SD-OCT确定的中央凹下方μm处保留的RPE和外部限制膜（ELM）和椭球区（EZ）带是另外的纳入标准。对患者的病史，家族史，特征性眼底外观，多模式成像以及视野（手动Goldmann或自动Humphrey）和视网膜电图检查结果进行了彻底的图表审查，以确保对RP（视网膜色素变性，即视锥细胞营养不良）的诊断和这项研究的资格。由于并非所有患者都具有RP的遗传特征，因此该信息未包括在分析中，并且根据上述临床标准对RP进行了诊断。
排除标准包括是否存在可能影响脉络膜厚度（CT）或与CME发展相关的任何其他视网膜疾病或眼部疾病（例如，最近6个月的白内障和/或玻璃体视网膜手术史）。年龄小于20岁或大于70岁且眼睛有远视或近视屈光度的患者被排除在外。孕妇也被排除在外。由于光学介质不透明而导致脉络膜没有足够可视化的低质量OCT图像被排除。
临床检查
患者接受了全面的眼科评估，包括临床病史，Snellen视力（进行logMAR转换以进行统计分析），晶状体状态，眼底检查，FA，眼底自发荧光和增强的深层OCT（FAF和EDI-OCT；海德堡光谱HRA）+OCT；德国海德堡工程公司；OptosPLC，英国苏格兰邓弗姆林。仅在特定情况下执行FA。所有影像数据均由三位检查员（CI，AA，AH）收集和分析，然后由资深作者（DS）进行选择性检查，以判定所有视网膜的发现。
视网膜和脉络膜的OCT分析
对于所有研究的眼睛，获得了包含25或61次B扫描的水平30°×20°体积扫描。使用内置的自动化软件（HeidelbergEyeExplorerHEYEX;HeidelbergEngineering）在OCTB扫描上测量CMT和中央凹下CT。具体而言，CMT由厚度轮廓模块自动显示，而副凹CT是通过使用EDI-OCTB扫描上的测径仪测量Bruch膜界面与巩膜脉络膜交界处的副凹垂直距离手动来确定的。如果无法进行EDI-OCT扫描，则只选择可以从Bruch膜到巩膜脉络膜界面看到整个脉络膜的眼睛进行分析。如前所述，对视网膜外膜的存在进行评估和分级，并在有和没有CME的两个RP组之间进行对比分析。
使用水平线性OCTB扫描分析了视网膜层中囊样空间的确切位置及其与中央凹域的最大距离。还分析了视网膜内液下区域的视网膜外带（ELM和EZ）的完整性。保留的EZ长度也使用了ImageJ软件的线工具测量。
OCT分析：脉络膜血管指数（CVI）
在所有研究的眼睛中，黄斑B扫描图像均以1：1的像素比例导出，并使用ImageJ1.50软件（美国国立卫生研究院，贝塞斯达，马里兰州，美国）通过设置比例尺工具将像素转换为微米。如前所述，测量并计算脉络膜血管指数（CVI）以及脉管腔和基质腔面积（分别为LA和SA）。13-15SA/LA计算为基质面积与腔面积之比。选择中央凹OCTB扫描进行所有研究眼睛的分析。简而言之，使用多边形工具在OCTB扫描的整个长度上选择感兴趣的区域（脉络膜）。将图像转换为8位后，应用Niblack的自动局部阈值对图像进行二值化并划分LA和SA的边界。通过应用颜色阈值突出显示LA，然后将其添加到
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