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即使逐渐失明,依旧心怀梦想
▲心怀有梦,奋斗不止▲
8年前,小伙儿赖庆林被查出患有视网膜色素变性,从此光明便逐渐从他眼前消失,刚开始的时候视野还比较宽,现在就是一个点了。但热爱艺术创作的他后来依然报考了雕塑系的研究生。如今,接近全盲的他不得不申请延期毕业,来完成他的毕业作品。
什么是视网膜色素变性?
原发性视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)是一组遗传眼病,属于光感受器细胞(锥细胞和杆细胞)及色素上皮(RPE)营养不良性退行性病变,是常见的致盲性眼病之一。
1
夜盲为最早期表现
病变初期首先侵犯视杆细胞,导致夜间视力逐渐下降,随着病情进展,逐渐侵犯视锥细胞,导致白天视力下降,最终失明。
2
眼底产生病变
●视盘呈蜡黄色萎缩,视网膜血管变细;视网膜呈青灰色,赤道部视网膜血管旁色素沉着,典型的呈骨细胞样,色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展;
●患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。
眼底照片对比:
正常人眼(左图)视网膜色素变性眼底(右图)
●发病早期视野呈环形暗点,逐渐向中心和周边扩展,表现为视野进行性缩小,晚期形成管状视野,但中央视力可较长时间保留,双眼表现对称。
●进行荧光素眼底血管造影术检查时会发现视网膜色素上皮广泛变性萎缩,并可能会伴有黄斑囊样水肿。晚期患眼脉络膜毛细血管呈斑片状萎缩。
●通过眼电生理检查,眼睛在发病早期即出现显著异常。
如何治疗?
视网膜色素变性是一种遗传性眼病,主要是由基因突变导致的,基因层面的治疗尚处在实验阶段,但可以通过以下方法延缓病情发展及避免后代遗传。
●佩戴墨镜:避免紫外线和蓝光的过度照射,减少光线对感官细胞的损伤;
●补充叶黄素:可多食玉米、胡萝卜、蓝莓、猪肝等富含叶黄素的食物,保护视网膜;
●基因测序:可采用基因测序的方法明确致病基因和遗传方式,以避免将基因遗传给后代;
●综合治疗:目前尚无有效疗法,临床上主要以营养神经、组织疗法、中医辩证疗法、干细胞治疗等,在一定程度上提高视力,改善视野。
视网膜色素变性一般在30岁以前发病,最常见于儿童或青少年起病,若这个年龄段人群,有家族疾病史或者出现视野异常,应及时进行眼底检查。
-E护视Amanda整理-
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