家族性渗出性玻璃体视网膜病变
家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familialexudativevitreoretinopathy，FEVR）是一种以周边视网膜不完全血管化为特征的遗传性眼病。在年首次被描述，眼底改变与早产儿视网膜病变（ROP）类似，但出现在足月出生的正常体重儿，无吸氧史。FEVR相关基因决定其有不同的遗传方式，大多数是由FZD4或LRP5基因突变引起的常染色体显性遗传，还发现有常染色体隐形遗传和性染色体遗传等遗传方式。双眼发病程度不对称，进展缓慢，可发展为视网膜皱襞，甚至出现视网膜裂孔和视网膜脱离。
眼底表现：周边部视网膜存在无血管区，在有血管区和无血管区交界处可见毛细血管扩张，后极部视网膜血管自视盘颞侧牵引形成视网膜皱襞。根据病变程度分为5期：1期周边部视网膜无血管区，无血管分支增多；2期周边部视网膜无血管区伴新生血管分支明显增多；3期全视网膜脱离，未累及黄斑；4期全视网膜脱离，累及黄斑中心凹；5期视网膜全脱离。根据疾病的不同分期可采用不同的干预方法。对早期病变行激光光凝治疗，出现视网膜脱离则行玻璃体视网膜手术，患者直系亲属均需详细检查周边视网膜。°超广角眼底成像，可以全面观察FEVR的病变范围及位置，尤其是周边部的特征性改变，对治疗及跟踪随访很有价值。——吴德正马红婕张静琳《°超广角眼底像图谱》P-
本文编辑：邢玉婷
本文审校：马超
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