视网膜病变

疾病专题视网膜色素变性


视网膜色素变性(RetinitisPigmentosa,简称RP)是一种遗传性眼科疾病,初期的普遍症状是夜盲、视野变窄,可以看到正前方景物,但略偏左右的视野就无法看见。RP病人外貌和正常人一样,但是因各种病征造成视觉障碍,视力会逐渐消失,并且可能会遗传给下一代。

视网膜是位在眼球底部内壁,一片有多层感光细胞的组织,如数码相机的CCD的功能一般,视网膜能接收外界的景物,再传送视觉讯号至脑部。RP的普遍特征是主要构成视网膜的视锥细胞、视杆细胞退化,并同时出现不正常的色素凝块。视椎细胞退化会逐渐影响中央视觉、辨色能力,视杆细胞退化会造成失去周边视觉、夜间视物困难。RP的特色是因为中央和周围的视觉退化,而只能看见前方如管状范围的“管状视野”。

大部份罹患RP的病人的病情会逐步恶化,为期数年到数十年。白天阳光太强要戴可吸收所有蓝、紫和紫外光辐射的太阳眼镜,以保护病人脆弱的视网膜;夜晚由于病人的视杆细胞退化,需要比一般人更长的时间,才能适应黑暗的环境。种种类型的RP存在很大差异,有些较容易诊断,有些较困难。

一般而言,初期的RP最难诊断,有些情况看似RP,然而却不是。能够最有效地验出RP的方法,是视网膜电流图〔Electroretinogram;ERG〕,是一种用电流测试视网膜细胞反应的方法。这种方法可以在出现明显临床症状之前,就能得知视锥细胞和视杆细胞的病变。或用视野测验去量度周边视觉和视野范围,可以知道视网膜的精确功能。

迄今没有方法可以治愈RP,但有一些治疗方案可以减缓RP的进展,为患者争取更多的可视时间。

可能有效的药物治疗:

1.高剂量的维生素A(15,IU/天)。有研究表明,服用高剂量的维生素A可能使某些人的RP进行缓慢,但效果不强。维生素A为非处方药物,相对安全。但请注意摄取过量的维生素A也可能会导致维生素A中毒。

2.DHA是一种omega-3多不饱和脂肪酸和抗氧化剂。以日常营养(保健品)的剂量摄入omega-3脂肪酸可能会减缓视力下降的速度。

3.Acetazolamide乙酰唑胺,研究表明,口服乙酰唑胺对改善有黄斑水肿的RP患者的视力有帮助。

4.叶黄素Lutein:叶黄素是一种视网膜黄斑色素,人体无法自然产生,只能通过食物摄入补充。推荐剂量为每天20毫克。非处方保健药物。叶黄素被普遍认为是保护黄斑免受氧化损伤的元素。

美国研究过程中或临床使用的手术治疗:

1.白内障摘除术:一个30例RP患者的临床研究中,83%进行了白内障切除术的患者在视力表上的成绩提高了2行。

2.生长因子:睫状神经营养因子(CNTF),已在多种动物身上证明能减缓视网膜变性。这种细胞被封装好,可以通过手术放入眼睛内。这种方式尚未广泛临床应用。

3.视网膜或视网膜色素上皮组织移植。

4.视网膜假体

5.基因治疗

具体治疗和疾病管理方案请和眼科专家讨论。

日常注意:

1、遮光眼镜片的选用:强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色,阴天或室内用0~1号;晴天或强光下用2~3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。2、避免精神和肉体的过度紧张:过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变性加剧。

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