编者按:
眼底多发视网膜色素上皮层脱离(PigmentEpitheliumDetachments,PEDs),伴视网膜色素上皮层(RetinalPigmentEpithelium,RPE)撕裂,遇到这样的病例,你会想到哪些疾病?黄斑变性?中浆?且慢,让我们来一起看一例特殊的患者。
病例特点:
患者男性,67岁,非洲裔美国人。主诉右眼突发无痛性视力下降10天。
既往:高血压、II型糖尿病病史;4年前因糖尿病肾病行肾移植,口服激素及抗排斥药物。
查体:视力右眼2英尺指数,左眼20/20,眼压右眼15mmHg,左眼14mmHg,双眼瞳孔及前节检查均正常。
OCT示:右眼多发大片视网膜色素上皮层脱离(PigmentEpitheliumDetachments,PEDs),伴视网膜色素上皮层(RetinalPigmentEpithelium,RPE)撕裂和翻卷(图A)。
图A.频域OCT
荧光素钠血管造影结果显示:晚期RPE撕裂区域内可见数个大片高荧光的窗样缺损(图B)。吲哚荆绿血管造影结果未见高荧光区。
图B.荧光素钠血管造影晚期
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作者选择了将患者转诊给肾内科医生。肾脏活检结果提示:“多发性骨髓瘤伴轻链沉积病(LightChainDepositionDisease,LCDD)”。经过3个周期的化疗及自体干细胞移植治疗后4个月右眼RPE复位(图C),视力恢复至20/40。
图C.治疗后4个月的频域OCT
作者推测LCDD导致的RPE撕裂是由于蛋白质(而不是脂质)在Bruch膜积聚阻止了依赖RPE的视网膜下液体向脉络膜毛细血管的流动,因此导致RPE下方液体积聚。年龄相关性黄斑变性和中心性浆液性脉络膜视网膜病变也能够引起PEDs及RPE撕裂,应注意鉴别,可以通过玻璃体腔注射抗VEGF药物、观察或氪离子激光光凝治疗。
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综上:
LCDD引起的RPE撕裂罕见,通过全身治疗,眼部病情可得到缓解。
原文:
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