视网膜色素变性是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。可能是先天因素引起的视细胞活力丧失,脉络膜毛细血管层血行障碍,血液—视网膜屏障功能异常,使视网膜发生进行性营养不良所致。本病有三种遗传方式:即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传与性连锁隐性遗传。临床上以前两者较为多见(其中前者最多),后者少见,但损害最为严重。
那么早期如何发现和诊断视网膜色素变性?
夜盲是本病最早期的症状表现,先于眼底改变出现。主要是由于视网膜的杆细胞功能不全,暗适应障碍所致。然而,在临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性和后天性之分。如婴幼儿维生素A缺乏导致角膜软化,早期也表现夜盲;视网膜发育不良、视神经炎、视网膜脉络膜炎、青光眼等许多眼底病变也有不同程度的夜盲表现。因此,对有夜盲症状者,必须根据病史进行视力、色觉、眼底、暗适应、视野以及眼电生理,眼底荧光血管造影等检查,方可明确诊断。其中,视网膜电图(ERG)的改变远比自觉症状和眼底改变出现的早,且眼电图(EOG)的变化在视野、暗适应,甚至ERG等尚无明显改变时,即可检测出。因此,眼电生理的检查对本病的早期诊断,以及与其他类型的视网膜变性疾病的鉴别具有重要的意义,就本病诊断而言,EOG比ERG更为灵敏。
中医治疗视网膜色素变性的优势?
鉴于本病是慢性进行性遗传性致盲眼病,七日升采取特色方剂复明汤治疗。选以滋补肝肾,益气养血、通络开窍、软坚散积的中药组成。方中黄芪、当归、枣皮、灵芝、首乌对全面提高机体免疫力与代谢均有良好的促进作用,首乌含卵磷脂成分对视网膜神经细胞及色素细胞起到良好的营养补给;三七、红花、丹参、制全蝎、蜈蚣等活血通络开窍药,可以扩张血管,改善微循环,从而使视网膜及视神经的供血,供氧状况得到好转;胆南星、半夏、僵蚕、水蛭等清理病理产物、防止胶质增生;马钱子、海龙、鹿茸能兴奋视神经,增进神经细胞传导速度减少神经传导潜伏期,防止神经挛缩和纤维化,改善神经传导功能。采用中药口服治疗视网膜色素变性,取得了可喜的效果,充分展示出中医药治疗本病的优势与特色。
视网膜色素变性虽不能治愈,但可通过定期接受中药治疗,20天左右可以改善夜视力,保持或提高视力,扩大视野范围,改善暗适应和视网膜电图变化的目的,可以有效地阻止或延缓疾病的过程,对晚期病人亦可推迟失明时间。由此可见,发挥中医药优势,提高患者的视功能和生活质量。因此,患者一定不要悲观失望,放弃治疗。
视网膜色素变性的发病时间、进展速度、病情轻重与遗传方式有关。显形遗传患者的预后相对优于隐性遗传患者。隐性遗传患者,其先辈多有近亲联姻史。因此应该禁止近亲结婚。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与患者结婚。
发病愈晚,则进展较慢;发病愈早,则进展较快,终致完全失明。也可因并发白内障、青光眼而失明。因此,人们在生活中一旦发现有夜盲症状时,特别是近亲家族中有人患本病者,医院眼科接受全面检查,以便早期诊断、早期防治,以免延误治疗时机。
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