低视力常见病因之一视网膜色素变性

低视力常见病因之一————视网膜色素变性★

它是一种并不罕见的视网膜退行性病变，常表现患者在青春期即出现暗视力下降，到成年时发生中周部视野缺损，最终由于视杆、视锥细胞的退变而导致管状视野以及中心视力的完全丧失。

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分类：

一、原发性视网膜色素变性

RP，又名毯层视网膜变性，是一组进行性遗传性营养不良性退行性病变，临床主要表现进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图（ERG）异常。

临床表现：

夜盲：为本病最早出现的症状，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

暗适应：初期视网膜视锥细胞功能尚正常，视杆细胞功能下降，使视锥细胞曲线终末值升高，造成光色间差缩小，最后视杆细胞功能丧失，视锥细胞值亦升高，形成高位的单相曲线。

视野：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符，其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而形成管状视野。

中心视力：早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。

视野缩窄

电生理改变：ERG异常、EOG明显降低或熄灭。

色觉改变：多数患者童年时色觉正常，以后逐渐出现异常，典型改变为蓝色盲，红绿色障碍较少。

眼底改变：视乳头萎缩，发生于病程晚期，色淡而略显黄色，称为“蜡样视乳头”，边缘稍稍模糊，偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。

二、特殊类型RP：

●　　单侧性视网膜色素变性，本型罕见。指一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另一眼完全正常（包括视觉电生理检查），经5年以上随访仍未发病，并除外继发性视网膜色素变性后才能确定。此类患者多在中年发病，一般无家族史。

●环状视网膜色素变性，少见，患者有夜盲主诉，周边视野检查与病变区相应的环形暗点。病程晚期，中心视力亦受损害。

●　　多象限性视网膜色素变性

●　　逆行性视网膜色素变性

●　　无色素性视网膜色素变性，有典型的夜盲、视野损害、视网膜血管变细和蜡样视乳头萎缩。ERG不能记录，但无色素沉着，或在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑。

　　眼部并发症与伴发情况：

1、　　后极性白内障：一般发生于晚期，晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊，略如星形，进展缓慢，终至完全混浊。

2、　　青光眼：约1%~3%的病例可并发青光眼，多数为开角型，闭角型少见。

3、　　近视：约有50%的病例伴发高度或变性近视。

治疗：

●高压氧治疗：高压氧→增加体内的氧化代谢→产生更多ATP→有利于视紫红质形成→提高鸟苷酸环化酶的活性→保存患者的视功能。

●　　营养治疗：

维生素A：合成视紫红质的重要物质，在视网膜感光方面起着重要作用。

DHA：研究表明可以拯救受损的感光细胞，提高神经节细胞的功能。

叶黄素：可以改善视野并轻微改善视力。

●　　药物治疗：

睫状神经营养因子（CNTF）:RP主要病理特征是感光细胞的凋亡，CNTF可以通过抑制凋亡而发挥神经元损伤后的修复作用。

脑源性神经营养因子（BDNF）:与CNTF联合使用，神经保护作用更强。

●　　手术治疗：

细胞移植：包括视网膜细胞移植（视网膜色素上皮细胞或虹膜色素上皮细胞）和干细胞移植两种。

视网膜移植：将正常的感光细胞和色素上皮细胞替代视网膜中发生病变的部分。

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